ALS оорусу деген эмне? Симптомдору жана процесси

ALS оорусу деген эмне?

Амиотрофиялык каптал склероз, же ALS, ыктыярдуу булчуң кыймылын көзөмөлдөө үчүн жооптуу нерв клеткаларынын жабыркашы менен шартталган нейрологиялык оорулардын сейрек кездешүүчү тобу. Ыктыярдуу булчуңдар чайноо, басуу жана сүйлөө сыяктуу кыймылдарга жооптуу. ALS оорусу прогрессивдүү жана симптомдору убакыттын өтүшү менен начарлайт. Бүгүнкү күндө ALS оорусунун өнүгүшүн токтотуу же толук айыктыруу үчүн эч кандай дарылоо ыкмалары жок, бирок бул тема боюнча изилдөөлөр улантылууда.

ALS белгилери кандай?

АЛСтин алгачкы белгилери ар түрдүү бейтаптарда ар кандай түрдө көрүнөт. Бир адам калем же кофе чөйчөгүн кармай албай кыйналса, башка бирөө сүйлөй албай кыйналышы мүмкүн. ALS, адатта, акырындык менен өнүгүп келе жаткан оору.

Оорунун өрчүү ылдамдыгы пациенттен пациентке абдан айырмаланат. ALS менен ооругандардын орточо жашоо убактысы 3 жылдан 5 жылга чейин болсо да, көптөгөн бейтаптар 10 же андан көп жыл жашай алышат.

ALSтин эң кеңири таралган алгачкы белгилери болуп төмөнкүлөр саналат:

Басып баратып чалынып,
Нерселерди алып жүрүү кыйынчылык,
Сүйлөө бузулушу,
Жутуу көйгөйлөрү,
Булчуңдардын кысылуусу жана катуулугу,
Башты тик кармап туруудагы кыйынчылыктарды төмөндөгүдөй тизмектесе болот.

ALS башында бир гана колго таасир этиши мүмкүн. Же бир бутуңуз менен кыйналып, түз сызыкта басууга кыйын болушуңуз мүмкүн. Убакыттын өтүшү менен сиз көзөмөлдөгөн дээрлик бардык булчуңдар оорудан жабыркайт. Жүрөк жана табарсыктын булчуңдары сыяктуу кээ бир органдар толугу менен дени сак бойдон калууда.

АЛС начарлаган сайын булчуңдар оорунун белгилерин көрсөтө баштайт. Оорунун өнүккөн белгилери болуп төмөнкүлөр саналат:

Булчуңдардын катуу алсыздыгы,
Булчуң массасынын төмөндөшү,
Чайноо жана жутуу көйгөйлөрүнүн көбөйүшү сыяктуу белгилер бар.

ALS оорусунун себептери эмнеде?

Оору 5-10% учурларда ата-энелерден тукум кууйт, ал эми башкаларында эч кандай белгилүү себеп табылбайт. бейтаптардын бул топтун мүмкүн болгон себептери:

Гендик мутация . Ар кандай генетикалык мутациялар тукум куума ALS оорусуна алып келиши мүмкүн, бул тукум куучулук эмес формага дээрлик окшош симптомдорду жаратат.

Химиялык дисбаланс . Мээде табылган жана химиялык билдирүүлөрдү алып жүрүүчү глутаматтын деңгээли жогорулаганы ALS менен ооруган адамдарда аныкталган. Изилдөөлөр көрсөткөндөй, ашыкча глутамат нерв клеткаларына зыян келтирет.

Дисрегуляцияланган иммундук жооп . Кээде адамдын иммундук системасы өзүнүн денесинин кадимки клеткаларына чабуул жасап, нерв клеткаларынын өлүмүнө алып келиши мүмкүн.

Белоктордун анормалдуу топтолушу . Нерв клеткаларындагы кээ бир белоктордун анормалдуу формалары клетканын ичинде акырындап чогулуп, клеткаларды жабыркатат.

ALS кантип аныкталат?

ооруну алгачкы стадияларында аныктоо кыйын; анткени симптомдор кээ бир башка нейрологиялык ооруларды туурайт. Кээ бир сыноолор башка шарттарды жокко чыгаруу үчүн колдонулат:

Электромиограмма (ЭМГ)
Нерв өткөрүүнү изилдөө
Магниттик-резонанстык томография (MRI)
Кан жана заара анализдери
Бел пункциясы (белге ийне сайып жүлүндөгү суюктукту алуу процесси)
Булчуң биопсиясы

ALS үчүн кандай дарылоо ыкмалары бар?

Дарылоо менен оору келтирилген зыянды оңдой албайт; бирок ал симптомдордун өрчүшүн жайлатып, оорунун алдын алып, бейтапты ыңгайлуураак жана көз карандысыз кыла алат. Дарылоо көптөгөн багыттар боюнча даярдалган дарыгерлердин жана медициналык кызматкерлердин бирдиктүү командасын талап кылат. Бул сиздин жашооңузду узартып, жашооңуздун сапатын жакшыртат. Дарылоодо ар кандай дары-дармектер, физикалык терапия жана реабилитация, логопедия, тамак-аш кошулмалары, психологиялык жана социалдык колдоо дарылоо сыяктуу ыкмалар колдонулат.

ALSти дарылоо үчүн FDA тарабынан бекитилген Рилузол жана Эдаравон деген эки түрдүү дары бар. Рилузол кээ бир адамдарда оорунун өнүгүшүн жайлатат. Ал мындай эффектке ALS менен ооруган адамдардын мээсинде көбүнчө жогорку деңгээлдеги глутамат деп аталган химиялык кабарчынын деңгээлин төмөндөтүү аркылуу жетишет. Riluzole таблетка түрүндө оозеки кабыл алынган дары болуп саналат. Эдаравон пациентке венага берилет жана олуттуу терс таасирлерге алып келиши мүмкүн. Бул эки дары-дармектен тышкары, дарыгериңиз булчуңдардын кысылышы, ич катуу, чарчоо, ашыкча шилекей, уйку көйгөйлөрү жана депрессия сыяктуу симптомдорду басаңдатуу үчүн ар кандай дарыларды сунушташы мүмкүн.